Criação de uma comunicação interatrial com implante de stent como tratamento paliativo em pacientes com hipertensão arterial pulmonar primária grave ­ avaliação de longo prazo / Creation of an atrial septal defect with stent implantation as a palliative treatment in patients with severe primary pulmonary arterial hypertension ­ long-term evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A história natural da hipertensão arterial pulmonar primária (HPP) grave culmina em insuficiência cardíaca direita refratária ao tratamento otimizado. A comunicação interatrial (CIA) alivia a sobrecarga direita na HP secundária à cardiopatia congênita de hiperfluxo e é uma alternativa na falência ventricular direita associada a HPP. Avaliamos a segurança e eficácia da criação de uma CIA nestes pacientes, com ênfase no impacto clínico de longo prazo. MÉTODOS: Estudo clínico observacional e retrospectivo de uma coorte de pacientes com HPP e classe funcional (CF) > II, em tratamento otimizado, submetidos a abertura de CIA com stent de 2014-2022. O procedimento se deu através de punção transseptal. Foram avaliados os desfechos: mortalidade, sucesso na criação e manutenção da CIA, complicações e melhora da classe funcional e do teste de caminhada de 6 min. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Amostra de 8 pacientes com médias de idade e peso de 29,5±13,0 anos e 71,0±15,5kg. No cateterismo, tinham média basal de pressão atrial direita de 16,9±5,9mmHg e pressão sistólica na artéria pulmonar (PSAP) de 98,8±25,2mmHg. Todos classificados como HAP de alto risco. Imediatamente após o procedimento houve queda da saO2 de 96,7±2,9 para 84,3±1,1% (p<0,01) com uma CIA de diâmetro médio de 6,2±1,1mm. Não houve óbito relacionado ao procedimento. Um paciente apresentou taquicardia supraventricular revertida com cardioversão elétrica e 1 paciente apresentou imagem de trombo aderido ao stent imediatamente após o seu implante, que reverteu após 48h de uso de heparina. O seguimento clínico foi realizado em 100% da série e o seu tempo médio foi de 3,5±1,8 anos. Neste período, a hipoxemia obtida se manteve (queda de 96,7±2,9 para 89,3±2,1%, p0,02). Não houve diferença nos parâmetros ecocardiográficos avaliados (PSAP, TAPSE e onda s'), da CF (mantida em III) ou do teste de caminhada (321,8±105,0 para 304,9±61,0m p0,50). Houve 4 internações por IC grave, com melhora após tratamento inotrópico endovenoso em 1 paciente, que recebeu alta hospitalar e 3 óbitos em decorrência de choque cardiogênico refratário. No entanto, o tempo médio de sobrevida foi de 4,2±0,7 anos (IC 95%: 2,8-5,6), com sobrevida em 5 anos de 60%, superior à média descrita na literatura (32,4%). CONCLUSÃO: A criação da CIA nestes pacientes é segura e eficaz no alívio da hipertensão atrial direita. Apesar de não mostrar diferença nas variáveis clínicas e ecocardiográficas avaliadas, contribuiu para melhora significativa da sobrevida nesta grave condição.

Compressão do tronco da coronária esquerda secundária à hipertensão arterial pulmonar por esquistossomose: relato de caso / Compression of the left main coronary artery secondary to pulmonary arterial hypertension due to schistosomiasis: case report

INTRODUÇÃO: A compressão extrínseca de coronárias (CEXC) é causa infrequente de angina porém grave devido ao risco de morte súbita, angina refratária e disfunção miocárdica. Cerca de 7-29% dos pacientes com hipertensão pulmonar apresentam sintomas anginosos que podem estar relacionados à CEXC pela Artéria Pulmonar (AP). O diâmetro da AP > 40mm é o principal determinante angiográfico de risco para CEXC. RELATO DE CASO: J.L.P.S., 46 anos, masculino, esquistossomose diagnosticada em 2000. Histórico de esplenectomia e hemorragia digestiva alta (HDA) por hipertensão portal, e episódio de infarto agudo do miocárdio tipo II em 2019. Diagnóstico de diabetes mellitus tipo 2, sem hipertensão, dislipidemia ou outros fatores de risco cardiovascular. Paciente referiu quadro de angina CCS III há dois anos; cintilografia de perfusão do miocárdio com teste ergométrico (julho/2021) mostrou hipocaptação transitória em parede anterosseptal do ventrículo esquerdo (carga isquêmica 11%). Realizada angiografia coronária eletiva (agosto/2021) que demonstrou suboclusão em óstio e corpo do tronco da coronária esquerda (TCE), sem outras lesões. Indicada angiotomografia de coronárias (agosto/2021) que evidenciou compressão do TCE por dilatação da AP (50mm) e escore de cálcio de zero. Após discussão em Heart team, foi contraindicada a realização de procedimento invasivo (cirurgia ou angioplastia) por elevado risco cirúrgico, histórico de varizes esofágicas e HDA, sendo otimizado o tratamento clínico farmacológico (metformina, gliclazida, carvedilol, espironolactona, sildenafil, ambrisentana e furosemida). Durante seguimento clínico, realizou teste cardiopulmonar (fevereiro/2022) com baixa capacidade funcional (VO2 máx: 20 ml.kg-1.min-1) e isquemia com infradesnível do segmento ST no esforço submáximo e na recuperação. DISCUSSÃO: O tratamento ideal para a CEXC secundária a dilatação da AP por hipertensão pulmonar não está bem estabelecido, porém a intervenção coronária percutânea tem se mostrado eficaz e segura. O tratamento cirúrgico costuma ser reservado àqueles com outra indicação de cirurgia cardíaca. A esquistossomose mansônica, causa prevalente de varizes esofágicas e hipertensão pulmonar no Brasil, torna o tratamento da CEXC desafiador devido ao risco elevado de sangramento. CONCLUSÃO: A hipótese de CEXC deve ser investigada em pacientes com hipertensão pulmonar com sintomas anginosos e seu tratamento deve ser individualizado e discutido em Heart Team.

Perfil clínico-epidemiológico de pacientes com hipertensão arterial pulmonar acompanhados em um ambulatório de referência no Estado de São Paulo / Clinical epidemiological profile of patients with hypertension pulmonary artery were followed up at an outpatient reference in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: A hipertensão arterial pulmonar (HAP, grupo I) é uma doença de alta gravidade, caracterizada pela redução da luz vascular pulmonar e seu remodelamento, com consequente insuficiência ventricular direita, de caráter progressivo. É definida como a presença de pressão média de artéria pulmonar maior que 25 mmHg em repouso, de origem pré-capilar, na ausência de outras causas de hipertensão pulmonar. OBJETIVO: Descrever as principais características clínico-epidemiológicas dos pacientes com HAP acompanhados em Serviço de referência para seu tratamento no país. METODOLOGIA: estudo observacional descritivo. Critérios de inclusão: pacientes com diagnóstico confirmado de HAP em estudo hemodinâmico, matriculados no serviço. Critérios de exclusão: pacientes com prontuários com dados incompletos, HAP não confirmada. RESULTADOS: Analisados 143 pacientes. A idade média no momento do levantamento de dados foi de 33 anos (variando entre 1 ano e 78 anos), sendo 69% mulheres, com idade média ao diagnóstico de 24 anos e 5 meses. Dos pacientes sem diagnostico prévio, o tempo médio para tal confirmação foi de 1 ano e 7 meses. A etiologia mais prevalente foi a HAP associada a cardiopatias congênitas (CC) com 72%, seguida da idiopática (27%). As CC mais associadas foram a CIV (32,2%), CIA (30,1%), PCA (13,3%) e DSAVT (11,2%). Dentre outras doenças, as arritmias estiveram presentes em 26%, HAS em 22%, dislipidemias em 12% e diabetes em 9%. TEP foi identificado em 8% da amostra. Quanto ao uso de medicações, o inibidor da fosfodiesterase 5 (IPD5) foi utilizado por 71% dos pacientes e 36% utilizavam Antagonista do receptor da endotelina (ERA), sendo que 25% estavam em uso combinado dessas medicações. A anticoagulação foi realizada em 55% dos pacientes e 6% do total faz uso de oxigênio domiciliar. Apenas 25% dos avaliados necessitaram de internação hospitalar devido a complicações da HAP, sendo 17% devido a pneumonias e 14% por dispneia. Histórico de tabagismo estava presente em 10% dos analisados. CONCLUSÃO: Identifica-se grupo heterogêneo, tendo as CC como a principal causa de HAP. Apesar da gravidade da doença, a maioria da amostra faz uso das medicações específicas e não apresentou necessidade de internação, sugerindo controle adequado. (AU)

Terapia de ressincronização cardíaca em crianças com cardiopatias congênitas / Cardiac resynchronization therapy in children with congenital heart disease

A síndrome da insuficiência cardíaca congestiva na população pediátrica difere-se em muitos aspectos da insuficiência cardíaca encontrada nos adultos. As diferenças não baseiam-se apenas na idade de apresentação, que certamente reflete as peculiaridades da obtenção de uma anamnese e na avaliação, muitas vezes de forma subjetiva dos sintomas, mas na escassez de estudos e evidências clínicas voltados diretamente para pediatria. Na realidade, transmite-se para a população pediátrica grande parte do conhecimento científico produzido com a população adulta...

Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report

Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...

Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...

Hipertensão arterial pulmonar na criança: revisão sistemática sobre as etiologias, a evolução natural, o manejo clínico e os tratamentos disponíveis para a população infantil / Pulmonary arterial hypertension in children: a systematic review of etiology, natural evolution, clinical management and the treatments available for the pediatric population

Analisar os artigos e ensaios clínicos sobre as etiologias na infância, a evolução natural da patologia, as possibilidades de manejo clínico e, por fim, o tratamento disponível e as promessas terapêuticas da Hipertensão Pulmonar (HAP) na população infantil entre recém-nascidos e jovens até 18 anos...